Наследование, сцепленное с полом

Гены, находящиеся в половых хромосомах, называ¬ют сцепленными с полом. В Х - хромосоме имеется участок, для которого в Y-хромосоме нет гомолога. Поэтому у особей мужского пола при¬знаки, определяемые генами этого участка, про¬являются даже в том случае, если они рецессивны. Эта особая форма сцепления позволяет объяснить наследование признаков, сцепленных с полом, на¬пример цветовой слепоты, раннего облысения и гемофилии у человека. Гемофилия - сцепленный с полом рецессивный признак, при котором наруша¬ется образование фактора VIII, ускоряющего свер¬тывание крови. Ген, детерминирующий синтез фак¬тора VIII, находится в участке Х - хромосомы, не имеющем гомолога, и представлен двумя аллелями - доминантным нормальным и рецессивным мутантным. Возможны следующие генотипы и фенотипы: Генотип Фенотип XHXH Нормальная женщина XHXh Нормальная женщина (носитель) XHy Нормальный мужчина XhY Мужчина - гемофилитик Особей женского пола, гетерозиготных по любому из сцепленных с полом признаков, называют носителями соответствующего рецессивного гена. Они фенотипически нормальны, но половина их гамет несет рецессивный ген. Несмотря на наличие у отца нормального гена, сыновья матерей - носителей с вероятностью 50% будут страдать гемофилией. От брака женщины - носителя с нормальным мужчи¬ной могут родиться дети с различными фенотипами. Один из наиболее хорошо документированных примеров наследования гемофилии мы находим в родословной потомков английской королевы Викто¬рии. Предполагают, что ген гемофилии возник в результате мутации у самой королевы Виктории или у одного из ее родителей. На рис. 3 показано, как этот ген передавался ее потомкам.